被囚禁住的靈魂 漸凍症會好嗎?40~60歲好發 容易跌倒、無法久站要當心

漸凍症會好嗎

與奧斯卡影后珊卓布拉克(Sandra Bullock)交往8年的攝影師布蘭登藍道爾(Bryan Randall)於5日逝世,享年57歲。從家屬聲明得知,布蘭登藍道爾罹患了漸凍症,與病魔對抗3年平靜地辭世,本人對醫護人員表達感謝之情。珊卓布拉克在2015年與布蘭登藍道爾相識,曾表示自己是因為布蘭登藍道爾生活才步上正軌,也表示他是自己小孩的榜樣,卻不幸身患漸凍症這種難以治療的疾病。知名天體物理學家史蒂芬‧霍金也是漸凍症患者。

「漸凍症會好嗎?」很不幸,儘管現在醫學發達,漸凍症仍然是絕症,近年為了漸凍人發起的公益募捐活動「冰桶挑戰」在全球流行起來,但若非有家屬為漸凍人,一般大眾對漸凍症可能仍不瞭解,以下療日子為大家整理漸凍症相關資訊。


漸凍症是什麼?漸凍症會好嗎?

漸凍症是「運動神經元疾病」(Motor Neuron Disease,簡稱MND)的俗稱,而教科書則以其病變位置稱為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。

躋身世界最偉大的理論物理學家的史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking)是最著名的漸凍症患者 ,漸凍症最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速凋亡,2、3年內就逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭的問題,以致於必須長期依賴呼吸器維生。然而,患者的意識卻非常清醒,就像活生生的靈魂被禁錮在僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,非常痛苦。而照顧患者的家屬也很辛苦。根據國外研究,照顧一位運動神經元疾病患者,平均一年要花掉500多萬元以上,這對一般家庭而言是非常沉重的負擔。


漸凍症發生率高嗎?

漸凍症發生率約為為十萬分之1~3,而男性罹病率約為女性的1.5~2.1倍,平均發病年齡在40~60歲。根據一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來盛行率還有逐年增加趨勢。


漸凍症會遺傳嗎?

目前漸凍症的發病原因還未完全清楚,但過去在各個族群個案裡觀察發現,約有5~10%的漸凍症病人的家族裡也有漸凍症患者,這類的漸凍症就稱為家族性漸凍症。家人患有漸凍症患者,則自身罹患的機率會增加1%,且好發於40~50歲,以男性居多。


為什麼會得漸凍症?有辦法預防嗎?

  1. 遺傳:約10%漸凍症患者源自遺傳,是因為TARDBP基因變異,導致運動神經元萎縮。

  2. 重金屬中毒:漸凍人中約有5%源自重金屬中毒,如鎘、鉛、汞等會影響免疫系統失調,根據文獻,關島原住民的漸凍症患者數量過多,經研究發現當地的傳統食物含有重金屬毒素BMMA,將此移除後,該地區罹患漸凍症的機率就大幅降低。

  3. 不明原因:85%的患者為不明原因,至今學界仍在研究。


漸凍症有什麼前兆?

漸凍症初期會出現容易跌倒、無法久站、無法持重物等問題,若發現自己有這些情況要小心。


漸凍症如何治療?平均壽命多長?

漸凍症會好嗎?很不幸,除了做症狀治療外,漸凍人目前仍無藥物治療可有效改變病程。全世界目前唯一核准的治療用藥為Riluzole(商品名Rilutek 「銳力得」)。根據相關研究指出,Riluzole只能延長病人數個月的存活時間,且對於生活品質或功能都沒有明顯幫助。

漸凍病友從確診到呼吸衰竭,平均壽命為3~5年,所有患者最終都要面臨是否接受侵入性呼吸器(插管、氣切)治療。在做這種決定時,甚至需要有安寧療護的介入,而病患及家屬也建議及早「預立醫囑」,以免發生突發狀況時仍猶豫不定是否插管。


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資料來源:臺北市立聯合醫院漸凍人協會亞東醫院

圖片來源:123RF

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