女星周海媚傳罹「不死癌症」病逝!紅斑性狼瘡症狀好發20-50歲女性,11項標準幫助診斷

紅斑性狼瘡症狀

「最美周芷若」香港女星周海媚於昨(12)日晚間傳出驟逝。據周海媚工作室於微博發布的訊息,周海媚因病醫治無效12月11日辭世,享年57歲。根據報導,周海媚長年飽受紅斑狼瘡的困擾,而紅斑性狼瘡是一種全身性的自體免疫疾病,病人因免疫系統的異常產生抗體,攻擊自己身體正常的組織細胞而引起病變。根據統計,女性與男性患者的發生比例為9:1;且雖然各年齡都可能發生,但主要好發於正值生育年齡、約20至50歲左右的女性。紅斑性狼瘡症狀以及容易引起的併發症有哪些?以下將由中國醫藥大學附設醫院免疫風濕科醫師藍忠亮為大家解說。

紅斑性狼瘡症狀千變萬化!關節腫痛、精神疾病都是症狀之一

患者兩邊臉頰分布著有如蝴蝶狀的紅斑,這是一般大家所熟知的典型紅斑性狼瘡症狀。事實上,蝴蝶斑的產生與人種膚色有關,例如黑人就很少見,而白種人又比黃種人容易出現,因此藉由蝴蝶斑作為表現的人其實不多。研究發現,台灣僅有15%的人會有此症狀。 

有千面女郎之稱的紅斑性狼瘡,症狀五花八門、千變萬化,大多數患者都是症狀逐漸累積後才被診斷出來。臨床最常見的症狀包括關節腫痛、疲累乏力、呼吸短促、胸痛;有些患者會有精神方面問題,比方原本情緒正常的人突然變得憂鬱焦慮、歇斯底里、暴躁;或是出現神經症狀,如四肢麻木、因脊髓炎引發排尿困難等。

此外,有些病人則會因血小板降低而有常流鼻血、女性月經量多等情形;也有患者僅有蛋白尿卻無其他明顯症狀。每位病友的初發症狀輕重不一,有的症狀是逐一出現、病程緩慢,但也有猛爆發生的狀況,像是一發病就造成嚴重的腦部水腫,而有抽筋、昏迷不醒,甚至腦幹受到壓迫而死亡。

為什麼會罹患紅斑性狼瘡?遺傳、女性荷爾蒙過多都可能是原因

針對紅斑性狼瘡的致病原因,目前尚無定論,但主要認為有幾種可能:

  1. 遺傳:研究發現,紅斑性狼瘡病人遺傳給下一代的比例約為5%。
  2. 女性荷爾蒙過多:由於紅斑性狼瘡好發於女性的現象,因此女性荷爾蒙可能是重要因素之一。
  3. 環境中的紫外線:特別是長期曝曬於陽光之下,卻未注意防曬。  
  4. 其他:包括某些藥物或健康食品也會引發症狀;另有研究發現苜蓿芽易導致患者病情加重。

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全身性紅斑性狼瘡臨床表現多樣化,11項分類標準幫助診斷

在疾病的鑑別診斷上,主要是根據美國風濕病醫學會的11項分類標準:

  1. 臉部蝴蝶斑。
  2. 盤形紅斑:病灶呈現邊緣略為突起、中央凹下,有如紅色圓盤狀的腫塊,易出現在頭皮、臉頰、背部、上手臂等部位。
  3. 光敏感:日曬後當天皮膚會有紅腫,隨後發炎的情況更嚴重,甚而引起全身倦怠或關節痛等其他症狀。
  4. 口腔潰瘍:多分布於口腔上方的硬顎,通常不會疼痛,以致病人毫無所覺。
  5. 關節炎:關節有紅腫熱痛等現象,但不像類風濕性關節炎易有軟骨遭受侵蝕、關節變形等狀況。  
  6. 肋膜發炎或心包膜發炎。  
  7. 腎功能異常:檢驗發現蛋白尿、血尿。
  8. 神經與精神症狀:如癲癇、精神錯亂。
  9. 血液病變:白血球、淋巴球或血小板過少。
  10. 免疫疾病:抽血看到雙鏈DNA(dsDNA)抗體、Smith抗體或抗磷脂抗體等三個特有抗體的存在。
  11. 抗核抗體(ANA):抽血時抗核抗體呈陽性反應。

特別強調上述標準主要是用來作為分類及治療用藥的參考,而非完全用於診斷。比方說,當一位病人出現典型的蝴蝶斑,又驗出有ANA、Smith抗體或雙鏈DNA抗體陽性時,便懷疑有極高機會罹病,未必一定要符合4個條件以上才能確診。

未遵循治療恐引發全身性併發症,患者須留意動脈粥樣硬化、骨質疏鬆 

要注意的是,拖延太久未就醫確診或是確診後沒接受正規治療而自行服用來路不明的中草藥,可能會引起嚴重全身性的併發症。由於患者不宜暴露於陽光下,再加上服用類固醇關係,若鈣片、維生素D3補充不足,恐導致骨質疏鬆。除此之外,一部分病人在病情穩定後,會出現因慢性發炎所導致的早發性動脈硬化,平日應多留意血壓、膽固醇、三酸甘油酯的變化,飲食不可過鹹、多運動,以降低早發性動脈硬化發生的機率。  

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療日子小叮嚀:特別注意溫度變化與避免進補

最後,藍忠亮醫師也提醒,面對即將到來的秋冬季節,一般控制得宜的紅斑性狼瘡患者病友並不會有特別不適的現象,但應留意不要前往氣候過於寒冷的地方,天冷外出時務必要穿戴手套、帽子等,做好保暖措施,以免血管收縮造成雷諾氏現象,導致末梢循環不佳而有缺氧壞死的情況。提醒冬季進補的羊肉爐、薑母鴨、燒酒雞等應少吃,強化免疫力反而不利病情,維持一般均衡的飲食即可。

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採訪醫師:免疫風濕科藍忠亮醫師

責任編輯:鄭碧君

圖片來源:周海媚工作室

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