皮膚出現紅色斑塊、伴隨癢感，一般人都會直覺式猜測可能是皮膚過敏、蕁麻疹所引起，其實嚴重的過敏反應也可能會引發金魚眼、香腸嘴等血管性水腫症狀，然而，這樣的情形卻容易被誤以為只是單純的過敏而延誤治療。血管性水腫是因為過敏所引發嗎？出現哪些情形應儘快就醫？療日子特別邀請臺北醫學大學附設醫院過敏免疫風濕科林子閔主任與您說明。
血管性水腫是什麼？
血管性水腫的定義，就是因為某些因素，誘發血管擴張的物質增加，造成皮下組織或是黏膜下組織局部水腫的情況。血管性水腫經常伴隨著蕁麻疹一起出現，也可能會單獨出現，所以其實血管性水腫是與過敏較為相關的問題。
其實在最大宗常見的血管性水腫中，並沒有特殊一定會發病的年齡，常見的發生族群如下：
- 先天遺傳：遺傳性血管性水腫通常很早就會發病。
- 本身有過敏體質。
- 藥物過敏：對降血壓藥─血管收縮素轉化酶抑制劑過敏。
血管性水腫症狀如何判斷？
血管性水腫會出現針對皮下組織及黏膜水腫，可能會出現臉腫、眼睛腫，像是金魚眼、香腸嘴等症狀，這種情況常常是局部性的，有時候會自行消退，有時候會需要藥物來改善症狀。當然我們最擔心的是會危及生命的狀況，例如喉頭水腫，會呼吸困難致命。此外，也可能造成全身四肢腫脹，或是腹痛影響腸胃道等情形。雖然蕁麻疹也是皮下的紅疹，但症狀僅止於皮膚，而血管性水腫的症狀屬於全面性的腫脹。
林醫師說明，並非每個過敏的患者都會出現血管性水腫。但若本身有過敏體質，同時又發現過敏症狀除了皮膚澎疹，還出現眼睛腫、嘴巴腫，或是喉嚨有卡痰感(可能是喉頭水腫)等情形，這些都可能是血管性水腫的特徵，若有這樣的情形就要特別注意是否與本身過敏有關，應至門診做追蹤。
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引發血管性水腫原因有哪些？
引發血管性水腫的原因很多，根據歐洲過敏和臨床免疫學會(European Academy of Allergy & Clinical Immunology, EAACI)的診斷指引，主要可以分為兩大類：先天遺傳性(Hereditary)及後天誘發(Acquired)。根據不同原因引發的血管性水腫，症狀也有所不同。
遺傳性血管性水腫
1.C1-INH(C1-inhibitor)缺少
先天性遺傳的血管性水腫，主要和C1-INH(C1-inhibitor)的缺少有關，發生率為十萬分之一，主要和基因SERPING的突變有關。
主要症狀就是反覆的皮下或黏膜下水腫，而且發作年齡早，皮膚、上呼吸道及腸胃道都可能有症狀，而且症狀常常會持續2-5天。
2.先天缺少Factor XII有關
這類型的表現有反覆皮膚水腫，臉和四肢都可能會出現，也會出現肚子痛，舌頭或喉頭也可能會水腫，常發生在女性，這些女性也常常有使用口服避孕藥或是在作賀爾蒙替代療法。
這類型的血管性水腫常常對抗組織胺及類固醇治療無效，需要介入其他藥物治療。
3.不明原因
因為誘發原因不明，所以有時候預防性的給予藥物也是很重要的。
後天誘發血管性水腫
1.對抗組織胺效果很好的後天誘發血管性水腫(Idiopathic histaminergic acquired angioedema, IH-AAE)
最常見的血管性水腫，誘發原因可能是藥物、食物、蚊蟲叮咬、環境中的過敏原、物理性刺激(冷熱溫度)、感染或是自體免疫的問題。
症狀常常在誘發因素過後六小時達發作最高峰，「臉腫」是最容易出現的症狀，腸胃道及喉頭常常不會有影響，因此並無死亡案例。沒有特定的發作年齡，但是對抗組織胺及類固醇的治療效果很好。
2.對抗組織胺治療效果不佳的後天誘發血管性水腫(Idiopathic nonhistaminergic acquired angioedema, InH-AAE)
顧名思義，就是對抗組織胺治療效果不佳，對類固醇也不一定有效，但是對其他藥物(ex：Tranexamic Acid, Icatibant, Cyclosporine, Omalizumab)效果不錯。
這類型的血管性水腫被認為和緩激肽(Bradykinin)有關。最常見的症狀是「臉腫」，有些人會出現肚子痛或是上呼吸道阻塞的情況。如果影響到上呼吸道，可能需要插管，而且再次發作機率高。
3.與「血管收縮素轉化酶抑制劑」有關的後天誘發血管性水腫(Acquired angioedema related to angiotensin-converting enzyme inhibitors, ACEI-AAE)
血管收縮素轉化酶抑制劑(ACEI)是一種降血壓藥，臨床上發現有一群人容易因為服用這類型的降血壓藥以後，幾小時或甚至幾年後都有可能，出現血管性水腫的現象。
症狀往往也是臉腫為主，有時候眼皮，嘴唇，舌頭，脖子，上呼吸道都有可能影響。發生率大概是0.5%，常見於黑人族群，及大於65歲的女性。有過死亡案例，且停用降血壓藥不一定能緩解症狀，要積極治療處理。
4.與C1-inhibitor缺少有關的後天誘發血管性水腫(Acquired angioedema with C1 inhibitor deficiency)
這類型的血管性水腫，雖然是缺少C1-inhibitor引起，但是並沒有基因SERPING的突變，也沒有家族史，通常是大於40歲以後才發作。有時候要考慮其他可能誘發的原因，例如淋巴癌，紅斑性狼瘡等的問題。
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血管性水腫怎麼辦？臨床上如何治療改善？
當血管性水腫症狀已出現致命危險，就會需要立即處理，像是喉頭水腫導致呼吸困難，就必須先插管以維持生命徵象。林醫師說明，80%以上的血管性水腫都可以藉由抗組織胺或類固醇獲得很好的照顧，然而，有一部份的血管性水腫對於抗組織胺是效果不好的，這部分患者就會需要使用其他藥物，像是抗凝血藥物、免疫調節劑或是生物標靶藥物、抗IgE抗體等藥物。
血管性水腫會自行消腫嗎？
症狀輕微的血管性水腫是有可能自行消退的，但這部分有時候很難判斷，如果已經危及到生命危險一定要馬上處理，但有些類型的血管性水腫，症狀有可能會持續2-5天，建議有發現症狀還是應儘快至醫院處理。
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療日子小叮嚀：平時如何注意預防？
血管性水腫經常伴隨蕁麻疹症狀一起出現，所以它也算過敏的症狀之一，但往往被大家給忽略了，一般認為過敏僅止於皮膚癢、打噴嚏、流鼻水等症狀，但其實血管性水腫嚴重甚至可能危及生命。
發生血管性水腫的患者，可藉由抽血檢查，進一步檢測過敏原，以及是否有自體免疫疾病、潛在癌症風險，感染風險等，以幫助患者找出誘發原因。林醫師也呼籲大家，當覺得自己可能有這類疑慮時，還是要積極找尋可能的原因，並尋求專業治療。
採訪專家：
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